ABSENT PULMONARY VALVE PADA TETRALOGI FALLOT DENGAN ENDOKARDITIS INFEKTIF: PERJALANAN PENYAKIT DAN STRATEGI PENATALAKSANAAN

Abstract

ABSTRAK Tetralogi Fallot (ToF) tanpa katup pulmonal (PV) adalah penyakit jantung bawaan parah yang hanya ditemukan pada 3% hingga 6% pasien TOF. Kelangsungan hidup hingga dewasa muda, terutama tanpa perbaikan, sangat jarang terjadi. ToF menyertai komplikasi yang berdampak signifikan terhadap kesehatan pasien, salah satu komplikasi tersebut adalah Infectious Endocarditis (IE). Teknik alternatif untuk perbaikan primer TOF dengan sindrom absen katup pulmonal adalah perbaikan bedah yang telah terbukti menjadi pengobatan yang efektif. Kami melaporkan seorang anak laki-laki berusia 1 tahun 7 bulan yang menderita batuk dan demam sejak 2 minggu yang lalu. Riwayat infeksi saluran pernapasan berulang. perburukan sianosis dan intoleransi olahraga tanpa sesak nafas dengan parameter hemodinamik stabil. Kami melakukan rontgen dada dengan hasil kardiomegali dengan shunt L ke R sesuai VSD, pemeriksaan laboratorium: leukositosis dan ekokardiografi trans-toraks dengan VSD subaortik, Regurgitasi paru berat, stenosis paru berat, hipertensi pulmonal, dan vegetasi sugestif massa berosilasi di RVOT. Pasien pulih dengan baik setelah pengobatan dengan sefalosporin intravena. Perawatannya berupa pembedahan dan mencakup penutupan defek septum ventrikel, menghilangkan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dan pembedahan reduksi arteri pulmonalis aneurisma. Kata kunci: Tetralogi Fallot, absent pulmonary valves, endokarditis infektif ABSTRACT Tetralogy of Fallot (ToF) with absent pulmonary valve (PV) is a severe congenital heart disease found in only 3% to 6% of TOF patients. Survival into young adulthood, especially without repair, is quite rare. ToF accompanies complications that significantly impact a patient’s health, one such complication is infectious Endocarditis (IE). An alternative technique for the primary repair of TOF with absent pulmonary valve syndrome is surgical repair has been demonstrated to be an effective treatment. A 1-year-7-month-old male with a cough and fever since 2 weeks ago. History of recurrent respiratory tract infection. worsening cyanosis and exercise intolerance without shortness of breath with hemodynamic parameters are stable. We did thoracic x-ray with results of cardiomegaly with L to R shunt according to VSD, laboratory tests: leukocytosis and trans-thoracic echocardiography with VSD subaortic, Severe pulmonary regurgitation, severe pulmonary stenosis, pulmonary hypertension, and oscillating mass suggestive vegetation at RVOT. The patient recovered well following treatment with intravenous cephalosporin. The treatment is surgical and includes closure of the ventricular septal defect, relief of right ventricular outflow tract obstruction, and surgical reduction of the aneurysmal pulmonary arteries. Keywords: Tetralogy of fallot, absent pulmonary valves, infective endocarditis